Recién nacida con nevo melanocítico congénito gigante «en calzón» / Newborn girl with giant congenital melanocytic “garment” nevus

El nevo melanocítico congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño presente al nacimiento. Su incidencia es de 1/1.000-500.000 recién nacidos. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades. Puede tener una morfología curiosa «en bañador » o «capelina». Se presenta el caso de una recién nacida con un nevo congénito gigante «en calzón», que ocupaba toda la zona genital, inguinal, glútea, superior de ambos muslos e inferior del tórax, con pigmentación color marrón oscuro y negro, e hipertricosis, así como 3 más pequeños en las zonas parietal izquierda, antebrazo derecho y mentón. Además, presentaba lesiones planas pigmentadas en las extremidades y el tórax. Las analíticas, las ecografías abdominal y cerebral, la radiografía de raquis óseo y la resonancia magnética medular eran normales. El resultado de la biopsia de piel afectada fue de nevo intradérmico. La mayor complicación del nevo melanocítico congénito gigante, aparte del problema estético, es la malignización. Estos nevos pueden asociarse con melanosis neurocutánea hasta en un 25% de los casos. Es fundamental el inicio del tratamiento lo más precoz posible

The giant congenital melanocytic nevus is a large pigmented lesion that is present at birth. Its incidence ranges between 1/1000-500000 newborns. The most common sites are posterior trunk, face, scalp and extremities. They can have a curious morphology, for example, “bathing trunk” or cape-like. The authors present the case of a newborn girl with a giant congenital “garment” nevus, which occupies the entire genital and inguinal regions and buttocks, as well as the upper thighs and lower thorax. It has a dark brown and black pigmentation and hypertrichosis, and there are three smaller nevi in the left parietal region, the forearm and the chin. Furthermore, there are flat, pigmented lesions in extremities and thorax. The results of laboratory tests, abdominal and cerebral ultrasound, radiography of the bony spine and nuclear magnetic resonance imaging of the spinal column were normal. The biopsy of the affected skin revealed the presence of an intradermal nevus. The major complication of a giant congenital melanocyte nevus, apart from the cosmetic problem, is its malignant transformation. These nevi can be associated with neurocutaneous melanosis in up to 25% of the cases. It is essential to initiate treatment as soon as possible

[Causes of neonatal death in the community of Valencia (Spain)]. / Causas de mortalidad neonatal en la Comunidad Valenciana.

Objectives To describe the causes of neonatal mortality in the Community of Valencia (VC) and to compare two registration systems for causes of death: that of the Spanish Society of Neonatology and that of the Word Health Organization's "Statistical Bulletin of Deaths (SBD)".MethodsData related to death from the SSN's mortality form, which orders all the diagnoses according to their severity, and data from the SBD, which uses sequential criteria (basic, intermediate or immediate cause of death) were obtained. Both systems were joined in a single form. Data from 19 hospitals in the Community of Valencia (1998-99) were collected. Two features were compared: a) "single cause of death" meaning the first diagnosis of the SSN system versus the "basic cause" of the SBD; and b) "multidiagnosis", which compares all the diagnoses mentioned anywhere in either of the two systems.ResultsA total of 206 neonatal deaths were included. When using the "basic cause" criterion the most common causes of death were malformations (31 %), respiratory distress syndrome (20 %) and extreme prematurity (10 %). However, when applying the "first diagnosis" criterion, the most common causes were respiratory distress syndrome (34 %), malformations (33 %) and asphyxia (9 %). These differences were statistically significant. When the causes of death were compared using the "multidiagnosis" criterion the differences were greater.ConclusionsThe two systems differ qualitatively and quantitatively. The SSN form is useful for studying prevalent morbidity among deaths as well as other parameters, but it may fail to identify the causes of death. The SBD uses more explicit criteria for the causes of death. Thus, both systems should be complementary.

Bronquiolitis en el primer mes de vida / Bronchiolitis in the first month of life

Objetivo: Analizar la hospitalización por bronquiolitis durante el primer mes de vida y sus características clínico epidemiológicas. Método: Estudio descriptivo y analítico de los casos de bronquiolitis con edad neonatal (0-30 días), ingresados en nuestro hospital desde 1997 a 2000. Se estudiaron las características epidemiológicas y clínicas, comparándose la necesidad de unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y la mortalidad con otra población de lactantes mayores con bronquiolitis. Resultados: Se hospitalizaron 108 niños (15,5 por ciento de las 695 bronquiolitis hospitalizadas). Nacieron intrahospitalarios 93 (8,5 por mil). El 10,1 por ciento del total presentaron bajo peso al nacimiento y el 9,2 por ciento fueron pretérminos. En el 87 por ciento se analizó la presencia de virus respiratorio sincitial (VRS) en moco nasal (positivo: 63,8 por ciento). Se consideraron graves el 21,2 por ciento, moderados: 58,3 por ciento y leves: 20,3 por ciento, precisaron UCIN el 19,4 por ciento, con diferencia significativa con los lactantes de más edad (9,8 por ciento). La estancia media fue de 10 días. No hubo diferencias en la mortalidad. La tasa de infección nosocomial, en la sala de Neonatología para los VRS positivos, fue del 4 por ciento. Conclusiones: La proporción de bronquiolitis para esta edad ha sido mayor que la publicada. Precisaron UCIN en mayor proporción que los lactantes mayores, si bien no se han producido fallecimientos. Su ingreso en la sala neonatal, no ha presentado complicaciones comial) 5. Estadísticamente las variables cuantitativas se han descrito con media y desviación estándar y las variables cualitativas con proporción y se han comparado por el test de Chi2. Significación estadística < 0,05. (AU)

Factores de riesgo y etiología de la parálisis cerebral en nuestro medio / Cerebral palsy risk factors and etiology in our environment

La prevalencia de parálisis cerebral (PC) se mantiene estable a pesar de la mejoría en los cuidados obstétricos y neonatales. La disminución de la mortalidad perinatal en prematuros y niños de bajo o muy bajo peso y factores prenatales, pueden explicar este hecho. El presente estudio se ha planteado para conocer la etiología de la PC en nuestro medio, basándonos en la identificación de los factores de riesgo. Se han revisado retrospectivamente 153 historias de pacientes nacidos entre 1980 y 1996 diagnosticados de PC. La distribución de las causas en prenatales, perinatales y postnatales se realizó según el período en que hubieran tenido lugar los factores de riesgo y el origen fue clasificado como obvio o potencial. Un 30 por ciento de niños había nacido antes de la 37ª semana de gestación y un 14 por ciento pesaba menos de 1500 g. Dos o más factores de riesgo prenatal se han identificado en el 70 por ciento, actuando como causa principal obvia en el 35,3 por ciento. Los factores perinatales obvios se dan en el 25,5 por ciento, existiendo un 61,5 por ciento de prematuros en este grupo. Un 16,3 por ciento de niños tenían criterios de asfixia perinatal, estando presentes factores de riesgo prenatal en el 72 por ciento de casos. El 7,2 por ciento fueron considerados de origen postnatal, predominando la etiología vascular e infecciosa y un 7,8 por ciento no tenía factores de riesgo demostrables. Establecer de forma clara el período patogénico y la etiología responsable de la PC resulta difícil. Los factores prenatales y la prematuridad son los más frecuentes. La asfixia perinatal ha dejado de ser la principal causa de PC (según las teorías clásicas de Little) y cuando está presente coexiste con otros factores de riesgo. Los factores postnatales son poco frecuentes en nuestro medio. La etiología de la PC es, a menudo, multifactorial y quedan muchos factores causales por conocer (AU)

[Chondrodysplasia punctata. 3 new cases and review of the Spanish literature]. / Condrodisplasia punctata. Tres nuevos casos y revisión de la literatura española.

Authors report three new cases of "chondrodysplasia punctata" two of them probably corresponding to Conradi-Hunerman's type and the third to rhizomelic type of Spranger. Series of cases published in Spain are reviewed. They conclude that clinic types of illness accepted according to Spranger (1971), in majority of spanish cases, have difficult application--own authors' opinion--because this differentiation does not solve clinic heterogeneity of illness. Genetics aspects of reviewed cases do not agree with expected and accepted results, probably because familiar antecedents were not well studied or genetics aspects are not yet well known.